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《2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识》要点解析

肺动脉高压(PAH)是结缔组织病(CTD)的严重并发症之一,起病隐匿,早期诊断困难,治疗效果不佳,亦是当前CTD患者死亡的重要因素之一。《2020中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识》主要针对临床实践中一线医师关注的9个临床问题提出了较为详细的推荐意见,旨在提高CTD相关肺动脉高压诊疗的科学性与规范性,改善患者预后,提高生活质量,降低病死率。



问题1:如何诊断CTD相关PAH


➤推荐意见1:临床医师应加强CTD相关PAH诊断意识,对疑诊PAH的CTD患者应详细询问PAH相关症状,完善体格检查,推荐首先行超声心动图、心电图及胸部X线片等评估,并尽早完善右心漂浮导管(RHC)、肺功能、核素肺通气/灌注显像、CT肺动脉造影等检查以准确诊断分类[(9.62±0.66)分]

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图1 结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)筛查及病情评估流程



问题2:CTD相关PAH的鉴别诊断应涵盖哪些疾病


➤推荐意见2:CTD相关PH并不仅限于PAH,应注意鉴别可能存在或并发其他导致PH的病因,包括左心疾病、呼吸系统疾病和/或低氧、肺动脉阻塞性疾病等相关因素[(9.88±0.33)分]



问题3:如何实现CTD相关PAH早期诊断


➤推荐意见3:推荐针对存在PAH危险因素的CTD患者主动筛查PAH,每3~6个月询问患者有无PAH相关症状,每6~12个月行超声心动图筛查。对已确诊的PAH患者,建议请风湿免疫科医师参与明确CTD的具体诊断,如SLE、SSc、SS等[(9.71±0.64)分]


问题4:如何全面评估CTD相关PAH的病情严重程度


➤推荐意见4:推荐已确诊的CTD相关PAH患者进行全面病情评估,针对CTD,根据不同疾病类型进行疾病活动度及损伤程度评估;针对PAH,应评估WHO心功能分级、运动耐量、超声心动图、血清生化标记物及血流动力学指标等,并进行危险分层,以便在随访过程中根据危险分层酌情调整治疗方案[(9.86±0.42)分]


问题5:如何根据CTD相关PAH的治疗原则设定治疗目标

➤推荐意见5:CTD相关PAH治疗原则是早期、个体化治疗,最大程度的延缓疾病进展、降低器官损害,最终延长患者生存期,提高生活质量,改善预后。治疗目标应是CTD和PAH“双重达标”[(9.74±0.66)分]

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图2 结缔组织病(CTD)相关肺动脉高压(PAH)诊疗流程


问题6:如何制定CTD相关PAH个体化免疫抑制治疗策略


➤推荐意见6:强化免疫抑制治疗有助于CTD相关PAH病情改善。应根据CTD类型、疾病活动度、病程、受累器官及严重程度制定个体化的免疫抑制治疗方案[(9.60±0.77)分]


问题7:CTD相关PAH的一般与基础治疗包括哪些


➤推荐意见7:建议CTD相关PAH治疗时重视针对PAH的一般与基础治疗,包括严格避孕、康复锻炼、预防感染、心理支持,以及利尿、吸氧、强心、抗凝等治疗[(9.69±0.77)分]


问题8:如何选择CTD相关PAH的靶向药物


➤推荐意见8:推荐CTD相关PAH患者根据PAH危险分层决定靶向药物单药或联合治疗,并在规律随访过程中根据PAH危险分层调整治疗方案,最终实现“低危状态”[(9.88±0.33)分]


问题9:如何开展CTD相关PAH患者的规范化管理


➤推荐意见9:规律随诊有助于CTD相关PAH的病情控制及改善预后,建议CTD相关PAH患者转诊至CTD相关PAH诊治中心随诊管理[(9.48±0.74)分]

以上内容摘自:中国医师协会风湿免疫科医师分会风湿病相关肺血管/间质病学组,国家风湿病数据中心,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心. 202中国结缔组织病相关肺动脉高压诊治专家共识. 中华内科杂志, 2021,60(5):406-420.


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