在Turner综合征的女性患者中，升主动脉扩张较为常见，并与年龄、BAV和收缩压有关。

Turner综合征女性主动脉夹层的风险增加，这是一种与主动脉扩张相关的危及生命的事件。但是目前对于主动脉扩张随时间发展的了解仍然有限。

近日，心脏病领域权威杂志Heart上发表了一篇研究文章，该研究旨在描述主动脉扩张的患病率，以及寻找相关因素，并探究主动脉生长在Turner综合征患者中的情况。

在这项前瞻性多中心队列研究中，研究人员纳入了2014年至2016年期间经基因证实为Turner综合征的连续就诊的成年女性，她们在基线和3年后接受心电图触发的多相CT血管造影检查。研究人员采用双斜重建法测量胸主动脉7节段的主动脉直径，并测量体表面积。升主动脉扩张定义为主动脉大小指数>20mm/m2。收集主动脉相关和心血管事件。统计分析包括线性和Logisitc回归和线性混合效应模型。

该研究的研究对象为89名女性，中位年龄为34岁(IQR为24-44)。基线时38.2%的患者伴有升主动脉扩张。年龄(OR为1.08(95%CI为1.03~1.13)，p<0.001)、主动脉瓣二尖瓣(OR为7.09(95%CI为2.22~25.9)，p=0.002)和收缩压(OR为1.06(95%CI为1.02~1.11)，p=0.004)与升主动脉扩张独立相关。中位随访时间为3.0(2.4-3.6)年(n=77)，仅在窦管交界处发现主动脉明显生长(0.20±1.92mm，p=0.021)。这些患者未发生主动脉夹层，一名患者接受了主动脉手术，一名女性死亡。

由此可见，在Turner综合征的女性患者中，升主动脉扩张较为常见，并与年龄、BAV和收缩压有关。

原始出处：

Frederike Meccanici.et al.Aortic dilation and growth in women with Turner syndrome.heart.2022.https://heart.bmj.com/content/early/2022/06/14/heartjnl-2022-320922