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《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》要点解析

肺动脉高压(PH)是指由多种异源性疾病(病因)和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变,引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征,继而发展成右心衰竭甚至死亡。《中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版)》的发布,旨在进一步规范我国肺动脉高压的诊断与治疗。关于PH的诊断流程以及动脉性肺动脉高压(PAH)的治疗策略,指南主要涉及以下内容。



PH的诊断流程

PH的诊断建议从疑诊(临床及超声心动图筛查)、确诊(血流动力学诊断)、求因(病因诊断)及功能评价(严重程度评估)四个方面进行。这四个方面并非严格按照流程分步进行,临床操作过程中可能会有交叉,其中病因诊断贯穿于PH诊断的全过程。诊断策略及流程见图2。


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1
疑诊

通过病史、症状、体征以及心电图、X线胸片等疑诊PH的患者,进行超声心动图的筛查,以明确发生PH的可能性。要重视PH的早期诊断,对存在PAH相关疾病和/或危险因素,如家族史、结缔组织病(CTD)、先天性心脏病(CHD)、HIV感染、门脉高压或能诱发PAH的药物或毒物摄入史者,应注意定期进行PH的筛查。


2
确诊

对于存在PAH相关疾病和/或危险因素的患者,如果超声心动图高度怀疑PH,需要做RHC进行诊断与鉴别诊断。


3
求因

对于左心疾病或肺部疾病患者,当合并重度PH和/或右心室功能不全时,应转诊到PH中心,进一步寻找导致PH的病因。如果核素肺通气/灌注(V/Q)显像显示呈肺段分布、与通气不匹配的灌注缺损,需要考虑慢性血栓栓塞性PH(CTEPH)。根据CT肺动脉造影(CTPA)、右心导管检查(RHC)和肺动脉造影进行最终诊断。


4
功能评价

对于明确诊断为PAH患者,需要根据WHO功能分级、6分钟步行试验(6 minutes walking test,6MWT)及相关检查结果等进行严重程度评估,以利于制定治疗方案。


【推荐意见】

  • 推荐超声心动图作为疑诊PH患者首选的无创性检查(1C)。

  • 推荐V/Q显像用于原因不明的PH患者筛查CTEPH(1C)。

  • 推荐RHC作为疑诊PAH或CTEPH的确诊检查(1C)。

  • 建议对特发性肺动脉高压(IPAH)、遗传性PAH(HPAH)、遗传性出血性毛细血管扩张症(HHT)及已知基因突变患者的第一代无症状家庭成员进行遗传咨询(2C)。

  • 建议对存在基因突变的个体进行PH的相关评估(如超声心动图、心肺运动试验等)(2C)。

【推荐意见说明】

随着疾病的发展和认识的深入,很多PH患者可能会出现多种因素合并存在或相继出现,因此,在临床实践中应该对患者进行动态全面评估。



PAH的治疗策略

在PH中心确诊的PAH初始治疗患者,建议接受一般治疗及支持治疗。


对于IPAH、HPAH和DPAH患者进行急性血管反应试验,阳性者逐步滴定后给予高剂量钙通道阻滞剂(CCBs)治疗;治疗3~6个月后进行全面评估,如血流动力学持续改善,且WHO功能维持Ⅰ~Ⅱ级的患者建议继续高剂量CCBs治疗,否则应启用靶向药物治疗。


急性血管反应试验阴性的患者建议初始靶向药物联合治疗,高危的患者建议联合静脉前列环素类药物。


对以下患者可考虑初始单药治疗:

(1)急性血管反应试验阳性的IPAH、HPAH和DPAH患者,在CCBs治疗1年后WHO功能分级仍为Ⅰ/Ⅱ级,且有持续的血液动力学改善(与最初急性血管反应试验结果相同或更好);

(2)长期接受单药治疗(>5~10年),病情稳定于低危状态的PAH患者;

(3)年龄>75岁的IPAH患者,存在多个射血分数保留左心衰竭的危险因素(高血压、糖尿病、冠心病、房颤、肥胖);

(4)疑诊或高度可能是肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病(PVOD/PCH)患者;

(5)HIV、门脉高压或未矫正的CHD等相关PAH患者(上述患者未纳入起始联合的临床随机对照研究);

(6)轻症PAH患者(如WHO功能分级Ⅰ级,PVR 3~4 WU,mPAP<30 mmHg,超声心动图提示右心室功能正常);

(7)无法获得联合治疗或存在禁忌证(如严重肝病)。


治疗3~6个月进行评估,若为低危状态,应继续治疗并规律随访;若为中危状态,推荐三种靶向药物联合使用;若为高危状态,建议使用包括静脉注射前列环素类药物的联合治疗方案,并进行肺移植评估。


病情持续恶化患者,可考虑球囊房间隔造口术(BAS)作为姑息性或肺移植前的桥接性治疗。PAH患者的治疗流程见图3。


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以上内容摘自:中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组, 中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会, 全国肺栓塞与肺血管病防治协作组, 等.  中国肺动脉高压诊断与治疗指南(2021版) [J] . 中华医学杂志,2021,101 (01): 11-51.


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